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길랭-바레증후군(GBS)이란? 증상과 치료방법으로 알아보는 자가면역신경질환: 근력약화 캠필로박터제주니 지카바이러스

nocturne900 2024. 11. 1. 19:25

길랭-바레 증후군(Guillain-Barré Syndrome, GBS)자가면역 질환으로, 신경계에 심각한 영향을 미칩니다. GBS는 신체의 면역체계가 말초신경을 공격하여 근력 약화, 감각 이상, 마비를 유발합니다. 주로 급성으로 발병하며, 희귀한 질환이지만 매우 치명적인 경우가 많습니다. 

 

1. 주요 증상

길랭-바레 증후군은 신경계의 다양한 기능을 급격하게 손상시키는 증상들로 나타납니다. 주로 근력 약화로 시작하며, 그 후 팔다리의 마비로 발전할 수 있습니다​.

  • 근력 약화: 대부분의 환자는 처음에 다리에서 약화를 느끼기 시작해 상지몸통으로 증상이 퍼지며, 심각한 경우에는 마비로 이어질 수 있습니다.
  • 감각 이상: 저림, 무감각, 바늘로 찌르는 듯한 감각이 주로 손과 발끝에서 시작되며, 점차 몸 전체로 퍼질 수 있습니다.
  • 호흡 문제: 일부 환자는 호흡 근육이 약해지면서 호흡 부전을 경험할 수 있습니다. 이 경우 인공호흡기를 통해 기계적 호흡 보조가 필요할 수 있습니다. 전체 환자의 약 30%가 호흡 부전을 경험할 수 있습니다​.

2. 원인

길랭-바레 증후군의 정확한 원인은 명확하지 않지만, 자가면역 반응이 주요 원인으로 알려져 있습니다. 신체의 면역체계가 감염이나 수술 등으로 인해 잘못 작동하면서 말초신경을 공격하게 됩니다​. 길랭-바레 증후군의 주요 유발 요인은 다음과 같습니다:

  • 감염: GBS 환자의 약 2/3는 증상이 나타나기 전에 호흡기 감염이나 위장염을 겪었습니다. 특히 캠필로박터 제주니라는 세균이 주요 원인 중 하나로 알려져 있습니다​.
  • 바이러스 감염: 지카 바이러스, Epstein-Barr 바이러스, 사이토메갈로바이러스 등도 길랭-바레 증후군을 유발할 수 있습니다.
  • 백신: 백신 접종 후 드물게 길랭-바레 증후군이 발생할 수 있지만, 이러한 위험은 매우 희귀하며, 대부분의 경우 백신의 이점이 더 큽니다​.

3. 발생률

길랭-바레 증후군은 매우 희귀한 질환으로, 전 세계적으로 발생률은 약 100,000명당 1-2명입니다​. 연령대별로는 모든 연령에서 발생할 수 있지만, 50세 이상 성인에게서 더 많이 보고됩니다. 또한 남성에게서 여성보다 더 높은 발생률을 보입니다.

  • 성별: 남성은 여성보다 길랭-바레 증후군에 걸릴 확률이 약간 더 높으며, 1.5배 정도 차이가 나는 것으로 알려져 있습니다.
  • 나이: 연령대별로는 중년노년층에서 발병률이 더 높습니다. 특히 50대 이상의 연령층에서 GBS 발병이 더 빈번하게 나타납니다.

4. 진단 방법

길랭-바레 증후군의 진단은 신경계 증상 및 환자의 의학적 역사를 기반으로 이루어집니다. 의사는 근력 약화, 반사 감소, 감각 이상 등의 증상을 종합적으로 판단하여 진단을 내립니다. 다음과 같은 검사가 추가적으로 필요할 수 있습니다​:

  • 신경 전도 검사: 말초신경의 전기 신호 전달 능력을 평가하여 신경 손상을 확인하는 데 사용됩니다.
  • 뇌척수액 검사: 요추 천자를 통해 뇌척수액 내 단백질 수치를 측정합니다. 단백질 수치가 증가하는 경우 GBS 진단에 도움이 됩니다.
  • MRI: 척수 압박이나 다른 신경계 질환을 배제하기 위해 MRI 검사를 실시할 수 있습니다.

5. 치료 방법

길랭-바레 증후군의 치료는 증상이 나타난 후 빠른 시간 내에 시작하는 것이 매우 중요합니다. 치료가 조기에 시작될수록 회복 속도가 빨라지며, 심각한 합병증을 예방할 수 있습니다​. 주요 치료 방법은 다음과 같습니다:

  • 면역글로불린 치료(IVIG): 면역글로불린을 정맥으로 투여하여 자가면역 반응을 억제합니다. 이 치료는 환자의 증상을 완화시키고 회복을 돕는 데 효과적입니다​.
  • 혈장 교환(Plasmapheresis): 혈장을 분리하여 신경을 공격하는 자가항체를 제거하는 방법으로, 증상의 심각도를 줄이고 회복 기간을 단축시킵니다.
  • 호흡 관리: 심각한 경우, 호흡 근육이 약해져 인공호흡기가 필요할 수 있습니다. 이 경우 기계적 인공호흡을 통해 호흡을 지원합니다​.

6. 생존율 및 회복

길랭-바레 증후군의 사망률은 약 5% 내외로, 비교적 낮은 편입니다. 하지만 환자의 약 20%는 회복 후에도 영구적인 신경 손상을 겪으며, 일부는 장기적인 재활 치료가 필요할 수 있습니다. 초기 치료가 빨리 이루어질수록 회복 가능성이 높아지며, 대부분의 환자는 수개월에서 1년 이내에 회복합니다​.

7. 합병증

길랭-바레 증후군은 심각한 신경계 합병증을 유발할 수 있습니다. 특히 호흡 부전, 심장 기능 저하, 혈전 등이 발생할 수 있습니다. 장기적인 합병증으로는 운동 기능 상실만성 신경통이 있으며, 일부 환자는 평생 지속적인 신경 손상을 겪습니다​.

 

결론

길랭-바레 증후군은 희귀한 자가면역 질환으로, 감염이나 백신 접종 등의 요인에 의해 발생할 수 있습니다. 조기 진단과 치료가 중요하며, 면역글로불린 치료와 혈장 교환을 통해 증상의 진행을 늦추고 회복 속도를 높일 수 있습니다. 대부분의 환자는 완전한 회복을 기대할 수 있지만, 일부는 장기적인 합병증과 후유증을 겪을 수 있습니다.