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구형적혈구증 1

용혈성빈혈과 황달, 담석증의 연관성: 구형적혈구증의 모든 것 l 스펙트린 앵키린 창백한피부 호흡곤란 삼투압취약성검사

구형 적혈구증은 적혈구의 형태가 구형으로 변형되며 비장에서 쉽게 파괴되어 용혈성 빈혈을 유발하는 질환입니다. 이 질환은 특유의 적혈구 구조 문제로 인해 황달과 담석증이 발생할 수 있고, 일상생활에서 여러 합병증을 초래할 수 있어 조기 발견과 관리가 매우 중요합니다. 구형 적혈구증의 정의와 원인구형 적혈구증, 즉 유전성 구상적혈구증은 유전적 결함으로 인해 적혈구 막이 제대로 형성되지 않는 질환입니다. 일반적인 적혈구는 원판 모양으로, 비장 내에서 오래 생존하지만, 구형 적혈구증의 경우는 적혈구가 구형으로 변형되기 때문에 비장에서 쉽게 파괴됩니다. 주로 적혈구를 지탱하는 스펙트린(spectrin)이나 앵키린(ankyrin)과 같은 막 단백질의 이상으로 인해 발생합니다. 이러한 구조적 결함은 용혈성 빈혈과 황..

질병 2024.11.08
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