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급성간성포르피린증 1

복통발작을 유발하는 포르피린증, 기보시란 치료의 최신동향: 헴합성 급성간성포르피린증(AHP) ALAS1효소억제

포르피린증은 헴이라는 혈액의 중요한 구성 성분 합성 과정에서 발생하는 효소 결핍으로 인해 체내 독성 물질이 축적되는 질환입니다. 포르피린증은 다양한 형태와 증상을 보이며, 특히 급성 발작 시 복통과 신경계 증상 등을 유발해 생활에 큰 영향을 줄 수 있습니다. 이번 글에서는 포르피린증의 원인, 발생률과 생존율, 주요 증상, 기보시란 치료법, 생활 속 관리 방안에 대해 자세히 설명드리겠습니다. 포르피린증의 이해포르피린증은 헴 합성 과정의 효소 결핍으로 인해 체내에 독성 물질이 쌓이는 유전성 대사 질환입니다. 이 질환은 유전자 돌연변이로 인해 발생하며, 성별이나 연령에 따라 발생률이 다소 차이가 있습니다. 급성 간성 포르피린증(AHP)으로 알려진 급성 형태의 포르피린증은 여성에게 비교적 더 많이 발생하는 경향..

질병 2024.11.13
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